یک نفس اگر مرا به حال خود رها کنی

هر دوی ما دوره طرح خودمون رو میگذرونیم ُ

كار من و بهاره  تقريباٌ با هم مرتبطه! يعني قسمتي  از دوره طرح من در مركز پيشگيري از قبل از تولد تالاسمي شهرمون هست و من خيلي خوشحالم كه از اين دريچه ميتونم باز با دوستان عزيز تالاسمي ام در ارتباط بمونم و مهمتر اينكه ميتونم سهم كوچكي در جلوگيري از تولد يك تالاسمي ديگر داشته باشم ...

طبق  آماري كه در كتابخانه محل كارم پيدا كردم . طي سالهاي 76-80 ؛ در سطح كشور 4789 زوج ناقل تالاسمي شناسائي شده اند كه پس از مشاوره ويژه 1600 نفر از ازدواج با هم انصراف داده اند و 2361 نفر با وجود آگاهي به اين مهم باز هم با هم ازدواج كرده اند و 828 نفر هم تحت مشاوره قرار گرفته اند .

نكته اي كه خيلي براي من جالب و عجيب بود اينه كه تعداد مزدوجين ناقل از سال 76 به بعد يك روند صعودي داشته . يعني با گذشت زمان بجاي اينكه آگاهي و دقت مردم در اين زمينه افزايش پيدا كنه بالعكس متاسفانه يك روند نزولي داشته!!!

طبق آخرين آماري كه مطالعه كردم  در استانهاي مازندران، سمنان،مركزي و قم تعداد زوج هاي ناقلي كه از ازدواج انصراف داده اند بيشتر از اونايي هست كه ازدواج كرده اند و در خوزستان، هرمزگان،كرمان ،گيلان
آمار ازدواج در ببين ناقلين تالاسمي بسيار بيشتر از انصرافيها هست بطوريكه بعنوان مثال در كرمان از 242 زوج ناقل تالاسمي تنها 22 نفر از ازدواج با هم منصرف شده اند و 203 نفر(!!!) با هم ازدواج كرده اند ، 17 نفر هم تحت مشاوره قرار گرقته اند .

مسلماٌ اگه اين افراد آشنائي كاملتري با اين بيماري داشته باشند و از مشكلات و سختيهايي كه يك تالاسمي بايد در زندگيش به جان بخره  آگاهي داشته باشند موجود ديگري را فداي خودخواهيهاي خودشون  نمي كردند .

البته از زحماتي كه در اين راه كشيده شده نبايد چشم پوشي كرد اما آمار بدست اومده نشون ميده كه هنوز تا اون مدينه فاضله اي كه انسانها درد بي فكري والدينشون را عمري نچشند خيلي فاصله داريم .

بايد به همه گفته بشه روشهاي ژنتيكي تشخيص قبل از تولد هنوز صد در صد قطعي و بي خطا نيستند و هنوز هم با وجود همه پيشرفتها باز هم احتمال اشتباه و تولد يك تالاسمي ديگه وجود داره !

متاسفانه هنوز وقت نكردم كه سري به بخش  تالاسمي شهرمون يزنم ولي در اولين فرصتي كه بتونم اين كار را ميكنم و از وضعيت اونها خبر ميگيرم . 
و ديگه اينكه اين متن را دوستي به من داد و گفت سه بار از روي اون بنويسم و به سه نفر بدم و در انتظار معجزه بمونم . من هم از اونجائيكه هيچوقت اينجور كارها را انجام نداده ام به توصيه اش عمل نكردم . اما بس كه قشنگ بود اينجا مينويسمش . متن بسيار زيبائي هست:

 لحظات شادي خدا را ستايش ˜کن لحظات سختي خدا را جستجو ˜کن لحظات آرامش خدا را
مناجات ˜کن لحظات دردآور به خدا اعتماد ˜کن  ودر تمام لحظات خدا را شکر کن
شاد و سرافراز باشيد.

هواللطيف

يادم نمياد چند وقت پيش بود كه يكي از دوستان ازم خواست تا مطلبي راجع به تالاسمي اينترمديا توي وبلاگ بذارم  اما متاسفانه مطلب ساده و روان پيدا نكردم  تا اينكه مطلب زير  از فصلنامه ي شماره 8 انجمن تالاسمي ايران نظرم رو به خودش جلب كرد و ياد درخواست دوستمون افتادم .

اميدوارم مفيد باشه .

اين مطلب از خانم دكتر مهشيد مهدي زاده ( فوق تخصص هماتولوژي و انكولوژي كودكان ) مي باشد.

تالاسمي اينتر مديا

تالاسمي بينابيني ( متوسط ) ونه شديد

قبل از آنكه تالاسمي اينترمديا را توضيح دهيم لازم است به معني واژه هاي زير كه ريشه يوناني دارد بپردازيم .

تالاسمي : تالا + سمي

تالاس يعني : دريا

امي يعني : خون

ماژور يعني : مهم ، شديد  ، بزرگ

مينور يعني : خفيف ، كوچك

اينترمديا يعني : بينابيني ، متوسط

تالاسمي ماژور :

به كساني مي گويند كه داراي دو ژن معيوب براي خون سازي هستند و اين ژن ها را از پدر و مادر ( هر دو ) به ارث مي برند و علائم بسيار شديد و خطرناكي دارد ، يعني حتما نياز به درمان جدي دارند وگرنه خون سازي بي فايده ي آنها سبب پوكي استخوان ها و تغيير قيافه مي شود و نيز به علت انهدام گلبول قرمز بيمارگونه ف كم خوني شديد پيش ميايد.

علائم اين كم خوني بصورت رنگ پريدگي شديد ، تپش قلب و تنگي نفس ، بزرگي شكم ( بزرگي كبد و طحال ) و ... بروز مينمايد  و اگر درمان نشود عمر آنها كوتاه و بيش از 10 سال نخواهد بود اما با درمان جدي و مرتب دائمي مشكلي نخواهند داشت و مانند يك فرد سالم زندگي ميكنند.

تالاسمي مينور :

به كساني ميگويند كه فقط يكي از دو ژن خونساز در آنها معيوب است.

بنابراين ژن سالم اجازه نمي دهد كه علائم كم خوني ظاهر و او را آزار دهد مانند والدين تالاسمي ماژور.

تالاسمي اينترمديت :

از نظر ژنتيكي متغير و بسيار پيچيده هستند ، به هر صورت در اين افراد علائم بيماري كمتر و خفيف تر از ماژورها است و پس از 2-3 سالگي تشخيص داده ميشوند.

در اين كودكان علائم با تغيير قيافه خفيف صورت ، زردي چشم ها و رنگ پريدگي خفيف ، شروع ميشود ودر معاينه شكم ممكن است كبذ و بخصوص طحال بزرگ باشد.

- اين بيماران خيلي كم خون نميشوند و اغلب در بدو تشخيص هموگلوبين 5/8 تا 10 گرم در دسي ليتر دارند ، بنابراين كمتر به تزريق خون نياز دارند . اما آنها هم بايد بطور جدي تحت نظر پزشك و كنترل باليني و آزمايشگاهي قرار گيرند.

- گاهي در اين افراد مراكز خون سازي در خارج از مغز استخوان و به خصوص در غده هاي لنفاوي ظاهر و بسيار فعال ميشود و بتدريج اين توده ها بزرگتر و اگر در كنار ستون فقرات باشند ، به  ريشه هاي عصبي كه در آن مناطق فراوان اند فشار مي آورد كه سبب درد شديد و حتي سبب فلج اندام ها مي گردد.

- گاهي بزرگي طحال بسيار شديد و كم خوني شديد را پيش مي آورد و در سنين بالا تر و بخصوص در خانم هاي اينتر مديا ي حامله توليد زحمت ميكند.

- تزريق خون هم در اين افراد خالي از زحمت نيست ، زيرا به سرعت پادتن هاي خاص عليه گلبولهاي قرمز توليد ميشود كه تزريق خون هاي بعدي را بسيار مشكل ميكند .

- زخم هاي پوستي و در نواحي قوزك پا هم شايع است.

- توجه به نكات زير ضروري است :

1-معاينه ، كنترل باليني و آزمايشگاهي بيماران بصورت دوره اي و لااقل سالانه دو بار لازم است .

2-درمان با هيدروكسي اوره در برخي از بيماران مفيد و موثر است .

3-مراقبت از اينترمديا بسيار جدي و شايد مهم تر از ماژورها است.